Dasar Penggolongan Darah

Eritrosit atau sel darah merah memiliki permukaan yang disetting secara beragam. Pada dasarnya permukaan tersebut terdiri dari struktur protein dan karbohidrat dengan beraneka macam jenis antigen permukaan. Antigen permukaan ini disebut aglutinogen. Jumlahnya sangat banyak, lebih dari 700 buah. Antigen permukaan ini apabila berikatan dengan antibodi yang cocok dengannya, akan mengakibatkan terjadinya aglutinasi dan hemolisis dari eritrosit tersebut. Antibodi ini disebut aglutinin. Dahulunya hal ini tidak diketahui, sehingga ketika dilakukan donor darah banyak resipien yang mengalami kelainan yang berujung kepada kematian. Pada tahun 1901, Ilmuwan Australia, Karl Landsteiner akhirnya melakukan serangkaian percobaan dan menemukan penggolongan darah yang saat ini sudah dikenal luas yaitu Sistem ABO. Selanjutnya pada tahun 1923 Karl Landsteiner dengan rekannya Alexander S.Wienner menemukan sistem Rhesus.

Dasar penggolongan pada sistem ABO dan Rhesus sebenarnya sama, yakni presentasi antigen permukaan yang terdapat di eritrosit. Di dalam tubuh kita, Allah swt telah menciptakan aglutinogen dan aglutinin eritrosit yang berbeda sehingga tidak menimbulkan autolisis. 

Untuk sistem ABO, rinciannya adalah sebagai berikut:

• Golongan darah A: memiliki aglutinogen A dan aglutinin anti-B
• Golongan darah B: memiliki aglutinogen B dan aglutinin anti-A
• Golongan darah AB: memiliki aglutinogen A dan B, dan tidak mempunyai aglutinin
• Golongan darah O: tidak memiliki aglutinogen, dan aglutininnya anti-A dan anti-B

Untuk ABO, aglutininnya adalah antibodi Ig-M. Struktur molekulnya relatif besar. Sehingga pada ibu dan anak yang dikandungnya, tidak akan terjadi ABO inkompatibiliti fetal atau maternal, karena antibodi Ig-M janin maupun ibu tidak akan lewat di sawar plasenta karena ukurannya yang lebih besar.

Aglutiongen ABO ini diturunkan dari orang tua secara genetik, sesuai dengan hukum Mendel. Sistem ABO diatur oleh sebuah gen, yang terdiri dari 3 macam alel, IA, IB, dan I0, dimana IA dan IB adalah alel yang dominan. Rinciannya sebagai berikut:

• Golongan darah A: memiliki gen IAIA atau IAI0
• Golongan darah B: memiliki gen IBIB atau IBI0
• Golongan darah AB: memiliki gen IAIB
• Golongan darah O: memiliki gen I0I0

Golongan darah A sekarang ini telah terbagi menjadi dua golongan akibat mutasi gen, yaitu A1 dan A2. A1 adalah golongan A yang mana antigen A-nya bereaksi kuat dengan antibodi anti-A, sedangkan A2 adalah golongan A yang antigen A-nya bereaksi lemah dengan antibodi anti-A, sehingga jika di tes golongan darahnya dengan antisera (antibodi buatan) sering disangka golongan O padahal dia A, atau B padahal dia AB. Untuk itu diperlukan antisera anti AB untuk membedakan keduanya.

Untuk sistem Rhesus, penggolongannya dibedakan menjadi dua, positif atau negatif. 

• Rhesus positif : memiliki aglutinogen Rh pada eritrositnya, tanpa aglutinin anti-Rh / anti-D.
• Rhesus negatif: tidak ada aglutinogen Rh, tapi pada 90% orang ada aglutinin anti-Rh / anti-D.

Prinsipnya sama dengan ABO, akan tetapi pada penggolongan Rhesus ini, antibodi anti-D itu adalah golongan dari antibodi IgG yang ukurannya relatif lebih kecil dan bisa melewati sawar darah plasenta, sehingga memungkinkan terjadinya inkompatibilitas pada ibu yang Rhnya negatif dengan janinnya yang Rh positif (eritroblastosis fetalis). Akan tetapi sensitisasi antibodi ini baru akan menghasilkan reaksi untuk pemaparan antigen Rh untuk kedua kalinya, sehingga eritroblastosis fetalis baru akan terjadi pada janin kedua dari ibu Rh negatif.

Wallahu’alam…

referensi: wikipedia.org, catatan kuliah, hematologi klinik ringkas
gambar dari: http://3.bp.blogspot.com/ dan http://wikipedia.org

Limfoma Non Hodgkin (LNH)

Limfoma Non-Hodgkin (LNH) merupakan suatu keganasan pada sel limfosit T maupun sel limfosit B yang sudah matur di dalam kelenjar getah bening atau sistem getah bening secara keseluruhan. Bisa juga keganasan tersebut dialami oleh sel NK (Natural Killer). Akibatnya adalah terjadi proliferasi berlebihan dari sel limfosit tersebut sehingga membuat kelenjar limfe membesar atau limfadenopati.

Etiologi dan Epidemiologi

Faktor resiko terjadinya LNH adalah ketika sistem kekebalan tubuh menurun akibat kondisi tertentu seperti setelah mengkonsumsi obat-obat imunosupresan atau pasca transplantasi organ, atau bisa juga ketika tubuh mengalami infeksi dari agen-agen infeksius tertentu, seperti virus HIV yang menyebabkan AIDS, kemudian Epstein Barr Virus (EBV), Helicobacter pylori, Hepatitis C dan sebagainya. Selain itu ditemukan juga bahwa orang-orang yang bekerja di perkebunan yang menggunakan bahan pestisida juga beresiko untuk LNH, dan juga bagi orang-orang obesitas dan perokok berat. LNH sering dialami orang-orang usia 60 tahun ke atas namun tidak mustahil juga terjadi pada orang-orang usia lebih muda, dan pria lebih banyak insidennya dari wanita.

Patogenesis

Normalnya, ketika tubuh terpajan oleh zat asing, sistem kekebalan tubuh seperti sel limfosit T dan B yang matur akan berproliferasi menjadi suatu sel yang disebut imunoblas T atau imunoblas B. Pada LNH, proses proliferasi ini berlangsung secara berlebihan dan tidak terkendali. Hal ini disebabkan akibat terjadinya mutasi pada gen limfosit tersebut. Proliferasi berlebihan ini menyebabkan ukuran dari sel limfosit itu tidak lagi normal, ia membesar, kromatinnya menjadi lebih halus, nukleolinya terlihat, dan protein permukaan selnya mengalami perubahan. Hingga jadilah ia sel limfosit yang ganas.

Manifestasi Klinis
Gejala yang terlihat pada pasien LNH adalah pembengkakan pada kelenjar getah bening (KGB)/ limfadenopati, terutama di daerah leher, atau di tempat lain seperti di aksila (ketiak), dan pangkal paha. Meski bengkak biasanya KGB ini tidak nyeri dan konsistensinya kenyal padat jika limfadenopati ini primer, dan padat jika sekunder (hasil metastasis, jika penyakitnya sudah lebih parah). Gejala lain berupa penurunan berat badan lebih dari 10% dalam 6 bulan tanpa diketahui penyebabnya, demam cukup tinggi, keringat malam, batuk, nyeri dada, sesak napas, lelah berkepanjangan, hingga terasa nyeri di abdomen.

Diagnosis

Untuk mendiagnosis LNH, pada anamnesis ditemukan gejala-gejala yang bersangkutan, selain itu juga ditanyakan riwayat penyakit keluarga, riwayat pemakaian obat, penyakit infeksi, kelainan darah, atau penyakit auto imun. Pada pemeriksaan fisik didapatkan pembesaran KGB atau bisa juga disertai kelainan/ pembesaran organ. 

Pemeriksaan penunjang yang bisa mendukung diagnosis adalah pemeriksaan darah rutin, mulai dari pemeriksaan darah lengkap untuk melihat kadar leukosit darah, sediaan apus darah tepi, urin lengkap, kimia klinik darah (SGOT,SGPT,LDH, dll). Pemeriksaan radiologi seperti Foto toraks dan CT Scan abdomen juga dilakukan untuk melihat apakah ada pembengkakan KGB di bagian dalaman tubuh. Akan tetapi untuk menegakkan diagnosis pasti, pemeriksaan terbaik yang dilakukan adalah biopsi eksisi, yaitu mengangkat  KGB yang bengkak tersebut secara keseluruhan/ entirely dan diperiksa secara sitologi dan histopatologi. Biopsi lainnya ada berupa biopsi insisi (mengangkat sebagian saja) atau FNAB (aspirasi jarum halus), akan tetapi biopsi semacam ini belum cukup baik untuk menegakkan diagnosis pasti.

Berdasarkan kesepakatan Ann Arbor stadium LNH dibagi menjadi 4 tingkatan:

• Stadium I: pembesaran KGB hanya pada satu kelompok (regio), baik di sisi atas diafragma maupun dibawah diafragma. I E: jika hanya terkena 1 organ ekstra limfatik yang berbatas tegas/ tidak difus.
• Stadium II: pembesaran 2 regio KGB atau lebih, tetapi masih di dalam satu sisi diafragma, baik atas maupun bawah.
• Stadium III: pembesaran KGB di kedua sisi diafragma, baik atas maupun bawah.
• Stadium IV: Jika mengenai 1 organ ekstra limfatik namun secara difus.

LNH memiliki beberapa tipe:

1. Indolent Lymphoma (low-grade). LNH dengan keganasan rendah, dapat menunjukkan gejala maupun tidak.
2. Aggresive Lymphoma (medium-grade – high grade). LNH dengan keganasan tingkat sedang hingga tinggi, biasanya selalu menunjukkan gejala klinis.

Penatalaksanaan

Untuk terapi pasien LNH, tergantung tipe, stadium, usia dan kondisi kesehatan organ lainnya. Untuk LNH indolen yang tidak menunjukkan gejala (asimptomatik), cukup dilakukan observasi pada pasien dan jika menunjukkan gejala (simptomatik), pada stadium I maupun II, pilihan terapi utamanya adalah radioterapi.

Untuk LNH indolen stadium III dan IV, jika proliferasi selnya lambat, bisa diberi kemoterapi dengan obat chlorambucill cyclophosphamid oral, jika cepat dan jangkauannya luas dapat diberikan CVP, C-MOPP atau BACOP.

Untuk LNH agresif, terapi yang diberikan adalah kemoterapi kombinasi dosis tinggi. Radioterapi terkadang juga digunakan.

Terapi lain yang bisa digunakan adalah transplantasi sumsum tulang dan transplantasi sel induk, serta terapi dengan imunomodulator seperti interferon yang dikombinasi dengan kemoterapi untuk memperpanjang remisi, akan tetapi masih kontroversial. Dari ke semua terapi tersebut, perlu juga dipetimbangkan efek samping yang mungkin ditimbulkan.

Prognosis

Prognosis LNH sangat beragarm, akan tetapi faktor utama yang menentukan adalah tipe dari LNH itu sendiri. Secara internasional, prognosis ditetapkan melalui International Prognostik Index (IPI), dengan spesifikasi sebagai berikut:

Umur < 60 tahun = 0

Umur > 60 tahun = 1

Stadium I atau II = 0

stadium III atau IV = 1

LDH serum normal = 0

LDH serum meningkat = 1

Gejala tidak ada = 0

Gejala ada = 1

Keterlibatan organ ekstranodal 1 tempat = 0

keterlibatan organ ekstranodal > 1 tempat = 1

Skor yang didapat dijumlahkan dan rentangannya adalah 0 – 5, interpretasinya adalah:

0-1 = resiko rendah (low risk)

2 = resiko sedang (intermediate risk)

3 = resiko sedang-tinggi (high intermediate risk)

4-5 = resiko tinggi (high risk)

Prognostiknya: semakin tinggi resiko, semakin buruk prognosis.

Wallahu’alam.

Referensi:
Buku Ajar Ilmu Penyakit Dalam Jilid II Edisi IV
Hematologi Klinik Ringkas
www.medicinenet.com